home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today 1996 January / CD-ROM Today 1996 January.iso / dp / 0415 / 04152.txt < prev    next >
Encoding:
Text File  |  1994-01-17  |  5.2 KB  |  139 lines
  1. $Unique_ID{BRK04152}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Pulmonary Alveolar Proteinosis}
  4. $Subject{Pulmonary Alveolar Proteinosis Phospholipidosis Pneumonia}
  5. $Volume{}
  6. $Log{}
  7.  
  8. Copyright (C) 1988, 1989, 1993 National Organization for Rare Disorders,
  9. Inc.
  10.  
  11. 594:
  12. Pulmonary Alveolar Proteinosis
  13.  
  14. ** IMPORTANT **
  15. It is possible that the main title of this article (Pulmonary Alveolar
  16. Proteinosis) is not the name you expected.  Please check the SYNONYM list to
  17. find the alternate names and disorder subdivisions covered by this article.
  18.  
  19. Synonyms
  20.  
  21.      Phospholipidosis
  22.  
  23. Information on the following disorders can be found in the Related
  24. Disorders section of this report:
  25.  
  26.      Pneumonia
  27.  
  28. General Discussion
  29.  
  30. ** REMINDER **
  31. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  32. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or treatment
  33. purposes.  If you wish to obtain more information about this disorder, please
  34. contact your physician and/or the agencies listed in the "Resources" section
  35. of this report.
  36.  
  37.  
  38. Pulmonary Alveolar Proteinosis is a rare lung disorder characterized by
  39. the filling of the air sacs of the lungs (alveoli) with grainy material
  40. consisting mostly of protein and fat.  Breathing becomes progressively
  41. difficult.  The disorder occurs in different forms, ranging from mild to
  42. severe.
  43.  
  44. Symptoms
  45.  
  46. Pulmonary Alveolar Proteinosis is a rare lung disorder characterized in most
  47. cases by breathing difficulty that gradually becomes more severe, especially
  48. following exertion.  However, some patients show no symptoms of the disorder.
  49. The air sacs in the lungs (alveoli) are filled with a granular material
  50. consisting mostly of protein and fat (phospholipid).  Certain cells called
  51. macrophages, that usually swallow inhaled particles in the lung alveoli, can
  52. be found to contain the phospholipid material.  This disorder may spread
  53. throughout the lungs or be confined to a small area.  The disorder may
  54. progress, remain stable, or spontaneously clear.  The lower and rear lung
  55. regions are most commonly affected.  Occasionally, only the front segments
  56. may be involved.
  57.  
  58. Causes
  59.  
  60. The exact cause of Pulmonary Alveolar Proteinosis is not known.  Exposure to
  61. aluminum dust has been related to onset of this disorder in rare cases.  A
  62. few cases have occurred in patients with impaired immune systems.
  63.  
  64. ADD Disorder may, in some cases, be closely related to a generalized
  65. resistance to thyroid hormone.  Researchers have studied the subject with the
  66. conclusion being that there is evidence of a familial predisposition to the
  67. disorder in some persons with a generalized resistance to thyroid hormone.
  68.  
  69. Affected Population
  70.  
  71. Pulmonary Alveolar Proteinosis affects males in greater numbers than females.
  72. Most cases begin between 20 and 50 years of age.
  73.  
  74. Related Disorders
  75.  
  76. Symptoms of the following disorder can resemble those of Pulmonary Alveolar
  77. Proteinosis.  Comparisons may be useful for a differential diagnosis:
  78.  
  79. Pneumonia is an acute infection of the alveolar spaces and/or the
  80. interstitial tissue of the lung.  A whole lobe or only a part of a lobe can
  81. be involved.  The pneumonia may be caused by different bacteria, viruses,
  82. fungi, or protozoa.  Pneumonia is often preceded by upper respiratory
  83. infection.  Symptoms usually start suddenly, with a shaking chill, sharp pain
  84. in the affected side of the chest, a cough, a high fever, and a headache.
  85. Breathing is difficult and painful.
  86.  
  87. Therapies:  Standard
  88.  
  89. Mild cases of Pulmonary Alveolar Proteinosis may spontaneously go into
  90. remission.  More severe cases of this disorder may be treated by lavage under
  91. general anesthesia; i.e., rinsing out one of the lungs while the other lung
  92. keeps breathing.  In some cases only one lavage is necessary while in other
  93. cases the lavage needs to be repeated several times.  Secondary lung
  94. infections should be promptly identified and treated.
  95.  
  96. Therapies:  Investigational
  97.  
  98. This disease entry is based upon medical information available through
  99. November 1988.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to
  100. keep every entry in the Rare Disease Database completely current and
  101. accurate.  Please check with the agencies listed in the Resources section for
  102. the most current information about this disorder.
  103.  
  104. Resources
  105.  
  106. For more information on Pulmonary Alveolar Proteinosis, please contact:
  107.  
  108.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  109.      P.O. Box 8923
  110.      New Fairfield, CT  06812-1783
  111.      (203) 746-6518
  112.  
  113.      American Lung Association
  114.      1740 Broadway
  115.      New York, NY  10019
  116.      (212) 315-8700
  117.  
  118.      NIH/National Heart, Blood and Lung Institute
  119.      9000 Rockville Pike
  120.      Bethesda, MD  20892
  121.      (301) 496-4236
  122.  
  123.      Info-Line
  124.      1-800-222-LUNG
  125.  
  126. References
  127.  
  128. BRONCHOPULMONARY LAVAGE IN PULMONARY ALVEOLAR PROTEINOSIS:  CHEST RADIOGRAPH
  129. OBSERVATIONS:  M.E. Gale, et al.; AJR (May 1986:  issue 146(5)).  Pp. 981-985.
  130.  
  131. TOTAL LUNG LAVAGE FOR PULMONARY ALVEOLAR PROTEINOSIS IN AN INFANT WITHOUT
  132. THE USE OF CARDIOPULMONARY BYPASS:  F. Moazam, et al.; Journal Pediatr Surg
  133. (August 1985:  issue 20(4)).  Pp. 398-401.
  134.  
  135. MORPHOLOGIC DIAGNOSIS OF IDIOPATHIC PULMONARY ALVEOLAR LIPOPROTEINOSIS
  136. REVISITED:  I. Rubinstein, et al.; Arch Int Med (April 1988:  issue 148(4)).
  137. Pp. 813-816.
  138.  
  139.